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地中海贫血的诊断标准
录入：吴晓然   时间：2006-8-22 
  　　【诊断标准】
　　1 、出生后不久开始进行性贫血 (轻型可无贫血) ，溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容 (头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出) 及肝脾肿大。
　　2 、常有家族史。　　
　　3 、实验室检查 　　
　　（1）呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞 (可有 0-66 ％ ) ，网织红细胞增多。 　　
　　（2）红细胞渗透脆性降低。
　　（3）血红蛋白分析 重型和中间型 地中海贫血患者的 HbF 含量明显增高，抗碱血红蛋白可在 40 ％以上。轻型 b  地中海贫血患儿的 HbA2 含量增高。 HbH 病或 Barts 胎儿水肿综合征患儿其 HbH 与 Hb Bart's 的含量分别增高。　　
　　4 、 x 线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
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