的临床表现与其病因,程度轻重、发生急慢和年龄等因素有关。 一般而论,急性的如急性失血或溶血,虽程度较轻,亦可引起严重症 状甚至休克。而慢性,早期由于机体各器官的代偿功能较好,可无症状或症状 较轻,当代偿不全时才逐渐出现症状。小儿对慢性的耐受性一般较成人为大。 个别慢性患儿(如重型β-地中海),在重度时仍可走路上楼。由于红 细胞主要功能是携带氧气输送全身,时,血液含氧量减少而呈低血氧症,这就 引起组织与器官功能减退而产生各系统症状。主要临床表现可分为三方面; 一、 一般表现 皮肤、粘膜苍白为突出表现。由于红细胞数及血红蛋白含量减低,使皮肤(面 ,耳轮、手掌等)、粘膜(睑结膜、口腔粘膜)及甲床呈苍白色。重度时皮肤往 往呈蜡黄色,每易误诊为合并轻度黄疸,相反,伴有黄疸,青紫或其他皮肤色素改 变时可掩盖的表现。此外,病程较长的还常有易疲倦,毛发干枯,营养低下, 体格发育迟缓等症状。 二、 造血器官反应 婴儿期由于造血器官的功能尚未稳定,当造血需要增加时,往往骨髓外造血器 官和组织呈增生性反应,回复到胎儿时期的造血状态,出现肝脾和淋巴结不同程度 增大(再生障碍性骨髓外造血一般不增强),末梢血液中可出现有核红细胞、幼 稚粒细胞。 三、各系统症状 (一)循环和呼吸系统 这两个系统的症状是互相联系的,时,由于组织 缺氧,可出现一系列代偿功能改变,如通过心率加快和呼吸加速来达到增加运输氧 气的能力(活动后更明显)。体格检查可发现心率加快,脉搏加强,动脉压增高,有 时可见毛细血管搏动。到重度代偿功能失调时,出现心脏扩大,心前区收缩期 杂音,甚至发生充血性心力衰竭。 (二)消化系统 胃肠蠕动及消化酶的分泌功能均受到影响,出现食欲减退、 恶心、腹胀或等。偶有舌炎,舌乳头萎缩等。 (三)神经系统 常表现精神不振、注意力不集中,性情易激动等,脑组织严 重缺氧可出现昏厥。年长儿可有、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。 |